Frage zu Incontinentia pigmenti

[Medi Freak]

Bei dieser Erkrankung kommt es u.a. zu Hautveränderungen, die sich entlang der sog. Blaschko-Linien manifestieren. Wie ist dies im Hinblick auf die Lyon-Hypothese zu erklären?

Ich kann mir das nicht so ganz vorstellen….also Erkrankung ist ein Gendefekt und durch X-Inaktivierung werden halt bestimmte Proteine nicht gebildet, die das Ausbrechen der Erkrankung verhindern können. Aber wie kann sich sowas entlang der sog. Blaschko-Linien ausbreiten? Stichwort Kutanes Mosaik.

Danke!

[Medi Freak]

also ich hoffe ich habe mich nicht zu unmissverständlich ausgedrückt.
die incontinentia pigmenti ist eine X chromosomal dominante erkrankung, bei der es zu streifigen hautveränderungen (kutanes Mosaik) kommt.
wie ist das mit der lyon Hypothese zu erklären?
versteh ich nihc den Zusammenhang

[blaabc]

http://www.enzyklopaedie-dermatologi...nitial=initial

[Kandra]

.....

[Nemesisthe2nd]

die krankheit beweist das zufällig das eine oder das andere X-Chromosom in der Zelle inaktiviert wird, so kommt das kutane mosaik zustande... weil die hautveränderungen nur in Zellinien auftreten wo das X-Chromosom mit dem intakten Gen deaktiviert wurde...