Tag 2 - A87/B106 - ADPKD

[Unregistriert]

Kann E nicht auch richtig sein, denn bei Amboss wird von einer Nierenerkrankung und bei Symptomen von einer "multiplen zystischen Umwandlung" der Niere gesprochen aber das nette IMPP fragt nach Degeneration bzw. Dyplasie. Wozu passt denn die Umwandlung jetzt besser? Ist es nicht eher die Dysplasie? Dann wäre aber die Antwort mit der multizystischen Niere richtig.
Alles im allen, blöde.

[*Zora*]

Wenn sich die Frage hier zum Anfechten eignet, gibt es hier ein Sammeldokument ^^
https://docs.google.com/document/d/1...68tR_3Ukg/edit

[Spicebomb]

Was spricht eigentlich gegen das Von-Hippel-Lindau-Syndrom?

Patient ist 45 Jahre --> Da ca. ab 35 Jahren erste Beschwerden auftreten und der Patient bereits in einem fortgeschrittenen Stadium zu seien scheint, passt das Alter.

Vater mit 60 Jahren an Nierenerkrankung verstorben --> Der Erbgang ist autosomal dominant, typisch sind Nierenzellkarzinome.

Zunahme im Bauchbereich --> Sehr typisch für die Erkrankung sind Gewebsveränderungen an Niere, Nebenniere und Bauchspeicheldrüse.

sehr viele gekammerte, echoarme Hohlräume im Flankenbereich beidseits --> Multiple Nierenzysten sind ebenfalls sehr typisch.

fahlgrau, hochgradige Anämie --> Das hört sich für mich nach einer fortgeschrittenen Krebserkrankung anstatt der üblichen renalen Anämie an.

[fuy41]

Was spricht eigentlich gegen das Von-Hippel-Lindau-Syndrom?

Patient ist 45 Jahre --> Da ca. ab 35 Jahren erste Beschwerden auftreten und der Patient bereits in einem fortgeschrittenen Stadium zu seien scheint, passt das Alter.

Vater mit 60 Jahren an Nierenerkrankung verstorben --> Der Erbgang ist autosomal dominant, typisch sind Nierenzellkarzinome.

Zunahme im Bauchbereich --> Sehr typisch für die Erkrankung sind Gewebsveränderungen an Niere, Nebenniere und Bauchspeicheldrüse.

sehr viele gekammerte, echoarme Hohlräume im Flankenbereich beidseits --> Multiple Nierenzysten sind ebenfalls sehr typisch.

fahlgrau, hochgradige Anämie --> Das hört sich für mich nach einer fortgeschrittenen Krebserkrankung anstatt der üblichen renalen Anämie an.

Naja, dann würden denke ich auch die kutanen und ZNS-Manifestationen im Falltext stehen.
Außerdem ist der Krankheitsbeginn im frühen Erwachsenenalter und ungünstige Prognose: Lebenserwartung liegt bei 30. Jahren.

Der Patient ist aber schon 45.