A frage 22

Parkinson kann auch die Symptome machen

Wer weiß, vieleicht hat das IMPP das kleine Wörtchen nicht vergessen?!

[MEDI-LEARN]

Hallo,

wir haben auch zuerst an das Shy-Drager-Syndrom gedacht, da die Inkontinenz und eine Ataxie gut passen würden.
Allerdings ist der Patient in der Aufgabe dement. Eine Demenz gehört laut Mummenthaler "Neurologie" 11. Auflage Seite 251 ausdrücklich nicht zu den Symptomen eines Shy-Drager-Syndroms.

Die beschriebenen Symptome passen genau zur Beschreibung eines Normaldruckhydrozephalus, wie sie in Masuhr, "Duale Reihe Neurologie" auf Seite 113 beschrieben sind.

Deshalb haben wir uns für Lösung C entschieden.

Viele Grüße

Das MEDI-LEARN-Team

also im Pschyrembel steht die Demenz bei Shy Drager ausdrücklich mit drin!!!!!!!!!!!!!!

aus www.neuroscript.com von Dr. WH Kubik

Autosomal-dominanter Erbgang (ADCA) und sporadisch-idiopathisch (IDCA). Manifestation zwischen dem 30. und 60. LJ. Die Erkrankung kann initial als langsam progrediente zerebelläre Ataxie (Gangataxie, Dysarthrophonie, Extremitäten-Tremor), als Parkinson-Syndrom oder als eine Kombination beider Symptomenkomplexe auftreten. Im Verlauf können zusätzlich Zeichen einer Pyramidenbahn-Affektionen, Demenz, choreatische Hyperkinesen, Blickparesen, retinale Degeneration, Neuropathie (gestörtes Vibrations- und Positionsempfinden) und vegetative Störungen im Vordergrund, so spricht man von einem Shy-Drager-Syndrom (ADCA oder IDCA mit autonomer Dysregulation). Unterformen der ADCA und IDCA entsprechen neuropathologisch der Diagnose olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA). Die Progredienz ist in den ersten Jahren und bei spätem Manifestationsalter deutlich, im Verlauf geringer. Nach durchschnittlich 10 Jahren ist der Patient schwer behindert.

Genort der spinozerebellären Ataxie Typ 1 liegt auf Chromosom 6; Mutation ist eine instabile Trinukleotid-Sequenz; direkter Gentest möglich.