Tag 2 Frage A 94/ B41 - Najjar-Syndrom

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Hallo!

es wurde nach Crigler-Najjar Syndrom TYP I gefragt und die Ursache laut Amboss ist eine Funktionslose UDP-Glucuronyltransferase und bei Typ II ist die Ursache eine mäßige Minderung der UDP-Glucuronyltransferase-Aktivität!

aber eine Fototherapie fand ich richtig! also C

die Dozenten und die Mehrheit haben für A entschieden ?? Erklärung!!??

https://www.amboss.com/de/library#xi...af3744964ad12a

[Tullius80]

Crigler-Najjar Typ 1 (und danach war gefragt) zeichnet sich durch ein Fehlen (aka "nahezu völliger Mangel") der UPGDT aus und zeigt bereits einen Kernikterus bei Geburt (s. Herold).

Damit ist Antwort A richtig.


Außerdem geht es im Fall um eine 15-jährige Patientin. Phototherapie wird doch nur bei Säuglingen durchgeführt, oder?

[Unregistriert]

Crigler-Najjar Typ 1 (und danach war gefragt) zeichnet sich durch ein Fehlen (aka "nahezu völliger Mangel") der UPGDT aus und zeigt bereits einen Kernikterus bei Geburt (s. Herold).

Damit ist Antwort A richtig.


Außerdem geht es im Fall um eine 15-jährige Patientin. Phototherapie wird doch nur bei Säuglingen durchgeführt, oder?

Die Pat hat übrigens Gilbert Meulengracht und die Frage ging um die Krankheit im allgemeinen und nicht um die Pat.
und die Fototherapie ist die 1 Wahl bei diesem Syndrom!

[ferdwo]

Das IMPP achtet doch sonst so akribisch auf solche Details wie funktionslos ungleich nahezu völliger Mangel.
Abgesehen davon hatten wir uns bei der Diagnose der 15 Jährigen auf den Meulengracht geeinigt, also scheint die C-N-S Frage ja nicht unbedingt etwas mit ihr zu tun zu haben. Und bei Crigler Najjar 1 wird ja intermittierend (täglich) Phototherapie durchgeführt oder nicht?
Springer "Pädiatrie" sagt: kompletter Mangel des Enzyms sowie intermittierende Phototherapie. Daher müsste C die korrekte Antwort sein!

[Unregistriert]

erstens die Pat hat Gilbert Meulengracht Syndrom

und die Frage A94 ging um das Najjar Syndrom im ALLG und ich habe das mir so einfach bemerkt dass die Ursache von Typ I ist ne funktionlose UDP-GT1

UND bei Typ 2 die mäßige Minderung von den UDP-GT1

deshalb finde ch hier dass die Frage anfechtbar, da die richtige Lösung nicht zur Verfügung steht.